Belangrijkste betrokken genen: SFTPA1, SFTPA2, MUC5B

Korte omschrijving: Longfibrose is in het merendeel van de gevallen een idiopathische aandoening die geïsoleerd voorkomt. In een klein deel van de gevallen komt de aandoening familiair voor. In zo’n 15% van de families kan hiervoor een genetische oorzaak worden vastgesteld. 
Ook bij familiaire longfibrose ontstaan de verschijnselen pas op oudere leeftijd, ongeveer tussen de 50 en 70 jaar, net als bij de niet-familiaire idiopathische vorm.