Er zijn inmiddels meer dan 100 genen bekend die betrokken zijn bij longfibrose.

Korte omschrijving: Longfibrose is in het merendeel van de gevallen een idiopathische aandoening die geïsoleerd voorkomt. In 20% van de gevallen komt de aandoening familiair voor. In zo’n 25% van de families kan hiervoor een genetische oorzaak worden vastgesteld. 

Ook bij familiaire longfibrose ontstaan de verschijnselen meestal pas op oudere leeftijd, ongeveer tussen de 50 en 70 jaar, net als bij de niet-familiaire idiopathische vorm.