Belangrijkste betrokken gen: COL3A1

Korte omschrijving: Aandoening van het bindweefsel waarbij o.a. de grote bloedvaten, holle organen en de huid zijn aangedaan. Vasculair EDS is een zeldzame vorm van de Ehlers-Danlos syndromen en wordt gezien als de meest ernstige vorm van EDS vanwege de levensgevaarlijke complicaties (aneurysmata/dissectie) die kunnen optreden.